English | فارسی

هموفیلی چیست؟ – بخش سوم

در این مطلب به بررسی روش‌های درمان هموفیلی و درمان‌های احتمالی آتی پرداخته می‌شود.

هموفیلی چیست؟ - فارمد

چه روش‌هایی برای درمان این بیماری وجود دارد؟

مهم‌ترین درمان این بیماری، جایگزین کردن عوامل انعقاد خون است. کنستانتره­‌های عامل انعقاد را می‌توان از خون اهداکننده استخراج کرد با استفاده از روش‌هایی که نیازی به خون اهداکننده ندارد در آزمایشگاه تولید کرد. به این نوع درمان، درمان جایگزینی می‌گویند. درمان جایگزینی عامل انعقاد خون با تزریق کنستانتره­‌های عامل انعقاد انجام می‌شود، فرایندی شبیه انتقال خون. این نوع درمان را می‌توان با دستورالعمل و آموزش مناسب در خانه انجام داد.
بسته به‌شدت اختلال، درمان جایگزینی عامل معیوب انعقاد بر اساس ضرورت با به‌صورت منظم انجام می‌شود تا از خونریزی‌ها جلوگیری کند.
کسانی که مبتلا به هموفیلی A خفیف هستند گاهی با داروی دسموپرسین که با نام DDAVP هم شناخته می‌شود، درمان می‌شوند. این دارو موجب می‌شود که بدن عامل انعقاد بیشتری تولید کند. این دارو یا به‌صورت وریدی و به‌آرامی وارد بدن می‌شود یا گاهی به شکل اسپری بینی مورداستفاده قرار می‌گیرد.
ممکن است برای تسکین علائم، مسکن تجویز شود اما مسکن‌هایی غیر از آسپیرین یا داروهای ضدالتهاب بدون آستروئید (مانند ناپروکسن و ایبوپروفن) باید باشد زیرا این نوع داروها قدرت انعقاد خون را کاهش می‌دهند. معمولاً برای تسکین درد، استامینوفن (تایلنال و برندهای دیگر) تجویز می‌شود.

بازدارنده‌ها

یکی از عوارض اصلی درمان، ایجاد بازدارنده‌های عوامل انعقاد است. علت تولید بازدارنده‌ها (آنتی‌بادی‌ها) این است که بدن کنستانتره‌­های عامل را که برای درمان بیمار جهت کاهش یا جلوگیری از خونریزی استفاده می‌شوند، عاملی خارجی می‌بیند و واکنشی ایمنی در بدن بیمار فعال می‌شود که مواد خارجی (عامل 8 و عامل 9) را نابود کند.
بازدارنده‌های عامل 8 شایع‌تر هستند و در حدود یک‌سوم کسانی که مبتلا به هموفیلی A شدید هستند و از هر 50 نفر مبتلا به هموفیلی A متوسط و خفیف، 1 نفر اتفاق می‌افتد. آن‌ها معمولاً در دوران کودکی مبتلایان به هموفیلی A شدید و در دوران بزرگ‌سالی موارد خفیف‌تر تولید می‌شوند. بازدارنده‌ها هم کنستانتره­‌های جایگزین عامل 8 و هم همه عوامل 8 را که در بدن وجود دارند، نابود می‌کنند. این، یکی از عوارض جدی درمان است زیرا کنستانتره­‌های عامل دیگر در درمان اختلال مؤثر نخواهند بود. عمل بازدارنده‌ها برای نابود کردن کنستانتره­‌های عامل 8 در بیماران، شدت متفاوتی دارد و حتی شاید در طول زمان در یک فرد هم تغییر کند.در حدود دوسوم موارد، بازدارنده‌ها خودبه‌خود یا با درمانی به نام درمان تحمل ایمنی (ITT) یا القای تحمل ایمنی (ITI) ناپدید می‌شوند. در موارد هموفیلی A شدید همراه با مقاومت بازدارنده‌ها دیگر کنستانتره­‌های عامل مانند کنستانتره مجموعه پروترومبین فعال‌شده یا عامل نوترکیب a7 در تلاش برای کنترل خونریزی استفاده می‌شوند.
تولید بازدارنده‌های عامل 9 کمتر شایع است و در حدود 1% مبتلایان به هموفیلی B دیده می‌شود. اما می‌تواند هنگام تزریق کنستانتره­‌های عامل 9 منجر به بروز واکنش آلرژیک بسیار جدی شود. انجام درمان تحمل ایمنی در این مورد موفقیت کمتری نسبت به هموفیلی A دارد.

عفونت‌ها

یکی از مهم‌ترین عوارض درمان هموفیلی در طول دهه 80، عفونت‌های خونی مانند ویروس HIV و هپاتیت B و C بود. این عفونت‌ها از طریق کنستانتره‌­های عامل و سایر فراورده‌های خونی برای درمان هموفیلی، منتقل می‌شدند. استفاده از مقادیر عظیمی از خون‌های اهدایی برای آماده‌سازی کنستانتره­‌های عامل و فقدان آزمایشی خاص برای تشخیص عوامل عفونی، علت‌های اصلی آلودگی فراورده‌های خونی برای درمان هموفیلی بود. تا سال 1985، حدود 90% افراد مبتلا به هموفیلی شدید آلوده به ویروس HIV شده بودند و حدود نیمی از همه افراد مبتلا به هموفیلی، HIV مثبت بودند. امروزه، روش‌های تولید و نظارت پیشرفته ازجمله تکنیک‌های از بین بردن ویروس و تولید عوامل نوترکیب، این عوارض تراژیک درمان را اساساً از بین برده است.

آیا می‌توان از این بیماری جلوگیری کرد؟

هموفیلی، یک بیماری ژنتیکی (ارثی) است و قابل‌پیشگیری نیست. مشاوره ژنتیکی، شناسایی ناقل‌ها به روش آزمایش ژنتیکی مولکولی و تشخیص پیش از تولد در تخمین ریسک تولد فرزند با بیماری هموفیلی به افراد کمک می‌کند.

چشم‌انداز (پیش‌آگهی) هموفیلی چیست؟

قبل از تولید کنستانتره­‌های عامل، بیماران هموفیلی امید به زندگی بسیار کمی داشتند. قبل از دهه 60، امید به زندگی مبتلایان به هموفیلی شدید تنها 11 سال بود. امروزه، میزان مرگ‌ومیر مردان مبتلا به هموفیلی دو برابر مردان سالم است. همان‌گونه که قبلاً گفتیم، در طول دهه 80 افزایش عفونت HIV و هپاتیت به علت درمان هموفیلی منجر به افزایش میزان مرگ‌ومیر شد.
امروزه، درمان کافی و مناسب می‌تواند ریسک‌های تهدیدکننده جان افراد و شدت آسیب بلندمدت به مفاصل را به‌شدت کاهش دهد اما تخریب مفاصل هنوز هم یکی از عوارض مزمن هموفیلی است.

درمان‌های احتمالی برای هموفیلی در آینده چیست؟

تحقیقات و آزمایش‌های متعددی برای بررسی احتمال استفاده از ژن‌درمانی جهت جایگزین کردن ژن‌های معیوب در هموفیلی در حال انجام است. تا امروز، تولید پایدار و باثبات عوامل انعقاد ناکارآمد در انسان به دست نیامده است اما تحقیقات فراوانی در این زمینه در حال انجام است که آینده روشنی دارند.

منبع: http://www.medicinenet.com/hemophilia/article.htm

برچسب ها: , , ,